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小脑扁桃体下疝畸形_manbetx(客户端 )-manbetx官方网址
小脑扁桃体下疝畸形 2018-08-09 11:53  累计播放 :23 次
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大家好!我是今天的主讲医师,舒志强,副主任医师,今天我所主讲的内容是,小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性疾病,可能与产伤有关。小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征,
临床表现:
(1)脊髓中央管损害:感觉分离、双上肢肌肉萎缩;
(2)神经根刺激症状:颈、肩、背部疼痛;
(3)后组脑神经及小脑症状:球麻痹,共济失调和步态不稳以及眼球震颤;
(4)锥体束损害症状:肌张力高、健反射亢进,病理反射。
(5)脑脊液循环受阻时可出现梗阻性脑积水高颅压表现。
(6)植物神经功能紊乱症状,主要表现为汗腺分泌障碍、皮肤划痕征等;
(7)部分病人可见后发际低。
诊断主要依据MRI结合临床症状体征:
分型:正常的小脑扁桃体位于枕大孔以上,若下极下移超过枕骨大孔3mm即可诊断为小脑扁桃体下病畸形,即Chiari畸形。
常被分为4型:
1型:小脑扁桃体下病至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路;
2型:小脑扁桃体及脑干、四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;
3型,包括小脑及颅后窝内容物的脑脊髓膨出;
4型,是指小脑先天发育不全
也有人根据有无合并脊髓空洞症分为A、B两种类型
小脑扁桃体前池消失,颈延髓联合部前移或成角是延髓受压征像,预示病情将迅速恶化
手术指征:后颅窝容积狭小与枕骨大孔梗阻是小脑扁桃体下病畸形产生症状的主要原因,因此扩大后颅窝的容积与解除枕骨大孔的梗阻是治疗本病的主要目的。一般认为,如果患者无症状或症状轻微可以观察随访,如症状明显或进行性加重,应考虑外科手术治疗。
手术方式以及要点:治疗小脑扁桃体下病畸形合并脊髓空洞症应遵循这样一个原则:解除颅颈交界区的梗阻,重建通畅的脑脊液循环通路,恢复脑脊液正常的循环状态,由此解除延髓受压,恢复脊髓功能。多为全麻侧卧。切口于颈后正中枕外粗隆上2cm至颈5水平;严格沿正中项白线逐层进入,出血极少。

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舒志强 副主任医师|外科-神经外科
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